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帕金森病的诊断与鉴别诊断

2002-9-17 21:34| 发布者: admin| 查看: 3722| 评论: 3|原作者: 陈彪 邵明

摘要: 帕金森病的诊断与鉴别诊断陈彪 邵明 首都医科大学宣武医院帕金森病(Parkinson’s disease,PD),是一种以中脑黑质纹状体多巴胺能神经元变性死亡为特征的老年神经系统退行性疾病。以静止性震颤、肌僵直和运动迟缓为临床特征,多发生在50~60岁之间的老年人。由 ...
帕金森病的诊断与鉴别诊断
陈彪 邵明
首都医科大学宣武医院

帕金森病(Parkinson’s disease,PD),是一种以中脑黑质纹状体多巴胺能神经元变性死亡为特征的老年神经系统退行性疾病。以静止性震颤、肌僵直和运动迟缓为临床特征,多发生在50~60岁之间的老年人。由于帕金森病的病因并不完全清楚,帕金森病或综合征的分类也不完善,临床上目前尚无特异性的指标来帮助诊断,其最后确诊依赖于病人去世后的病理检查结果。因此,帕金森病的临床诊断仍然是一个比较困难的问题。据估计,即使是最有经验的临床专家确诊的帕金森病也有20-30%的误诊率。本文综合近年来的研究进展,对帕金森病的诊断和鉴别诊断作一介绍。
一. 帕金森病的临床表现
帕金森病多发生在60岁以上的老年人,约5%的病人在40岁前发病而称为早发性帕金森病,极少数病人可在30岁前的青壮年发病。多数研究发现男性患病多过女性,比例约为2:1或3:2。帕金森病起病缓慢,多为单侧起病,逐渐加剧。疾病初期病人感觉易疲劳和个性改变,可出现非特异的无力、运动协调不好和写字变差等,病人常抱怨一侧肩关节或大关节酸痛和紧张,而到骨科或神经科就诊。静止性震颤、肌强直和运动迟缓为帕金森病的三大主征,但并非所有病人都同时出现上述症状,临床首发症状可以是上述症状任何一项。
震颤:约75%的帕金森病患者以震颤为首发症状。震颤的特点是静止性和节律性,因肢体主动肌和拮抗肌节律性(4~6次/秒)交替收缩所致。通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为“搓丸样”或“数钞样”运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,震颤仅局限于肢体静止时明显,运动时减轻或停止,故称静止性震颤。病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。部分病人可以同时伴有姿势性震颤。
肌僵直:本病肌张力高的特点是“铅管样”或“齿轮样”,多自一侧肢体开始。初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,并逐渐加重,出现运动困难。由于肌张力的增高同时见于伸肌和屈肌,被动运动检查时,向各方向的活动所遇阻力均匀,不受运动的速度和幅度影响,称为“铅管样强直”。如合并震颤,则有断续的停顿感,犹如齿轮转动样,故称“齿轮样强直”。
运动迟缓:主要是指病人有运动起动困难和动作执行困难,是帕金森病病人最常见和较特殊的表现。在早期,由于上臂肌肉和手指肌的僵直,使病人的上肢不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作不能顺利完成以及轮替动作困难和不能。书写困难,笔迹弯曲,字体越写越小,称为“小写症”。面肌运动减少,面无表情,瞬目少,双目凝视,称之为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,称为“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
姿势平衡障碍:到疾病中晚期,患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。病人站立不稳,肢体反射减弱,容易向前或向后倒。临床上可利用向后拉病人双肩,观察病人是否能站稳,来检查病人是否有姿势平衡障碍。姿势平衡障碍出现提示疾病已进入中晚期。
其他:可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。

二.影像学检查
1.磁共振成像(MRI)T2图像见到中脑黑质区变薄或大小不规则以及尾核变小和密度减低对帕金森病有辅助诊断和鉴别诊断价值。
2.[18F]dopa-PET可诊断早期病人,[18F]-dopa能通过血脑屏障被黑质纹状体神经元摄取,其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性,从而间接反映黑质多巴胺神经元轴突数目和病情的严重程度。一些研究表明帕金森病病人的纹状体区的[18F]dopa的积聚明显较正常人低,单侧症状患者症状对侧的壳核只有正常值的57%-80%。
3.另一个新的检测指标是利用I123 β-CIT标记多巴胺转运蛋白(Dopamine transporter,DAT),它位于中枢多巴胺能神经元突触前膜,主要生理功能是再摄取突触间的多巴胺。现有研究表明早期的病人基底节的DAT水平较正常下降31%-65%,所以测定基底节区DAT的数量可作为帕金森病早期和亚临床期的诊断依据。其检测手段主要有PET和SPECT两种。

三. 帕金森病的诊断
根据上述的临床表现,一般可以作出帕金森病的临床诊断。但并不是所有典型症状都会出现于同一患者身上,尤其是在早期。现国际通用的帕金森病的临床诊断标准为:
1. 病人必须存在至少两个下列主征:静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍;但至少要包括头两项其中之一。
2. 病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑血管疾病、脑肿瘤、病毒感染、或其它已知的神经系统疾病,以及已知的药物和化学毒物所引起。
3. 病人必须没有下列体征:明显的核上性共视运动障碍、小脑征、核性发音障碍、体位性低血压(改变超过30mmHg以上)、锥体系损害以及肌萎缩等。
4. 左旋多巴制剂试验有效。
具有上述所有四项标准的病人可临床诊断为帕金森病。
但是经此临床标准诊断的帕金森病人只有70%-75%左右与病理诊断一致,因此其特异性仍不高。在临床研究和流行病学研究中,为尽量保证诊断的准确性,除要求病人符合上述四条标准以外,如果病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现,则帕金森病的诊断特异性将显著提高到90%左右。
在临床研究中,帕金森病的诊断可以分为三类:(一)可能是帕金森病(Possible Parkinson’s disease),即上述除不对称性外的诊断标准。该标准可用于日常临床诊断和治疗;(二)基本是帕金森病(Probable Parkinson’s disease),除上述标准外还包括症状不对称性。该标准可应用于病因研究和流行病学调查等以提高诊断的特异性。(三)肯定是帕金森病(Definite Parkinson’s disease),有病理诊断。
病情轻重可做Hoehn-Yahr 疾病分期评分:
I期: 单侧受影响
II期 双侧受影响但无姿势平衡障碍
III期 出现姿势平衡障碍
IV期 病人日常生活明显受限,但在他人帮助下仍可进行一定活动
V期 病人生活完全不能自理 ,必须卧床


四.帕金森病的鉴别诊断

1.原发性震颤:是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤通常发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传,其震颤的特点是姿势性或动作性,频率为4~12Hz/秒,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,而饮酒可减轻症状。多波及到头部,无肌强直和运动迟缓等症状,服心得安有效。
2.帕金森综合征:继发性的帕金森综合征有明确的病因,仔细询问病史,有助于诊断。常见的病因有以下几类:
(1)中毒:一氧化碳中毒多见。多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。
(2)感染:脑炎后可出现帕金森病综合征,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严重而持久的帕金森病综合征。其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、短暂。
(3)药物:服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多巴胺缺乏症状,多停药物后恢复。
(4)脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合征。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性,常合并明显痴呆,且在出现帕金森病表现前往往有脑血管病变的症状。
3.帕金森叠加综合征或称非典型性帕金森病(Atypical Parkinson’s Disease): 它们在临床上常被误诊为帕金森病,但往往对左旋多巴等治疗无效,病情进展快和预后差。主要包括下列几种疾病:
(1)进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP):1964年由Steele等首先描述,病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线(neuropil threads)为特征。55到70岁发病,常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状,随后出现构音障碍和运动迟缓,往往是双侧同时发病,半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍,表现为眼球共同上视或下视麻痹,后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主,肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变,包括情感淡漠和抑郁,病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差,其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。MRI见到中脑和三脑室周围萎缩以及四叠体变薄是PSP影像学特征。
(2)多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是由三种少见的散发性进行性神经变性综合征组成。它们是以帕金森病综合征为主要表现的纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND);以自主植物神经系统损害症状为特征的Shy-Drager综合征(SDS);和以小脑病变体征为特点的橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)。它们的共同的病理改变包括神经元丧失,胶质细胞增生,和特征性的小胶质细胞胞浆内包涵体(Oligodendroglial cytoplasmic inclusions,GCIs)。临床上,MSA多在50后发病,90%以上的病人可有帕金森综合征,且多为双侧不对称性的症状和体征,可表现有锥体外系、锥体系、小脑和植物神经系统损害的症状。早期,病人往往有性功能减退,小便失禁和打鼾。很早就会出现姿势不稳和平衡功能障碍以及共济失调,但一般不会有动作迟缓,震颤主要为姿势性。小脑受损的症状中以姿势平衡障碍为最主要表现,病人还可有肢体和步态性共济失调,眼震较少见。植物神经系统损害的表现可包括:男性性功能障碍,体位性低血压,眩晕,小便失禁或尿潴留等。约半数病人可有自主反射亢进和病理征。磁共振成像或CT扫描可见到小脑和脑干萎缩,也可发现T2脑桥和壳核出现低密度影,尤其是出现壳核与苍白球密度比值倒置对诊断有帮助意义。
如前所述,绝大部分MSA病人均有帕金森病的表现,因此,在遇到下列症状和体征时,须确定或排除病人是否为MSA。
1) 疾病早期出现严重的、反复发作的体位性眩晕和晕厥;
2) 小便失禁或尿潴留,尤其是在未使用左旋多巴制剂时;
3) 男性性功能减退;
4) 锥体束损害表现,如腱反射亢进和病理征;
5)小脑性共济失调和眼震;
6)夜间睡眠性呼吸障碍;
7)MSA病人常有恶梦,性感释放等症状;并可早期出现严重的说话和吞咽障碍;且为爆破样发音;
8) 中、晚期MSA病人往往已有严重行步困难,而必须靠轮椅代步;
9)更重要的是,MSA病人对左旋多巴制剂治疗的反应较差,但部分病人可有轻到中度疗效。同时MSA病人在使用左旋多巴后较少出现运动障碍,如出现也以面部,咽喉和颈部的肌张力不全为主,而无四肢的多动。
(3)皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD):1968年首先由Rebeiz描述,病理改变包括特征性皮层“气球样”神经元(ballooned neurons)、Tau蛋白染色阳性的神经元和胶质细胞包含体以及神经纤维缠节等。临床上除有非对称性锥体外系统损害的表现外,以失用症、额叶皮质感觉损害症状、核上性共视运动障碍、肌阵挛和失语等表现为特点。病人常以单侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异常为首发症状,可出现肌张力不全,左旋多巴制剂治疗无效。特征性的失用症包括病人无法模仿特定的手式,抱怨无法控制自己的手。皮质感觉损害症状包括关节位置觉和轻触觉丧失。如果病人出现不对称性上述症状应考虑CBD的可能,MRI发现不对称性侧脑室萎缩以及额顶叶沟回增宽有助诊断。
(4)弥散型露易小体病(Diffuse Lewy body disease,LBD):目前认为包括弥漫性露易小体病(Diffuse Lewy body disease)、露易小体痴呆(Lewy body dementia)和老年性痴呆露易小体型(Lewy body variant of Alzheimer’s disease)三种疾病。这些疾病的共同点是先出现痴呆,然后逐渐出现帕金森病的表现,以及颞顶叶损害而出现的认知功能障碍,包括记忆、语言和视空间觉障碍。病人的症状往往呈波动性的特点,异常和正常状态交替出现,同时约80%的病人可出现视幻觉,这两点有助与老年性痴呆区别。较晚出现运动障碍可与合并有痴呆的帕金森病鉴别。


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最新评论

引用 jxmacu01 2006-3-19 00:58
据我所知,目前广州还没有18F-dopa-PET,上海的一些大医院有,具体那家医院我给忘记了名字,这位先生可以上网查查。
引用 hh 2005-8-29 04:46
引用 报得三春晖 2004-2-2 07:33
陈大夫、邵大夫:
   你们好!细看了上述文章,进行了对号入座,越看我妈妈的病情越与帕金森吻合,但还是应该通过检查才能下结论,对吧。我想知道到哪里可以做 [18F]dopa-PET、利用I123 β-CIT标记多巴胺转运蛋白的检测等检查?请 问:在

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