日志
烟雾病
热度 3 ||
病房见到一个烟雾病病人，中年女性，烟雾病多次脑出血，现处于醒状昏迷，去皮层僵直状，自主呼吸，可自主睁闭眼、咀嚼、吞咽口水，但无法唤醒同家属交流，四肢无自主活动，肌张力很高，3-4级铅管样强直，双手握紧，双下肢伸直，足下垂，呈脚尖绷直状态 ，四肢肌肉萎缩 。患者毫无生活质量可言，醒来的可能性很小，但家属并不放弃，目前在做物理治疗和针灸，口服妙纳或巴氯芬，小剂量美多巴补充多巴胺来降低肌张力，效果欠佳 。这类病人主要是对症治疗、维持内环境平衡，防治并发症如肺炎、深静脉血栓、褥疮等，加上营养调节，由于不能自行进食，需鼻饲流质，要注意补充蛋白、微量元素等。由于这种病罕见，来个温故知新。
烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。目前有关此病的病因尚不完全清楚，可能与先天性脑血管畸形 、
后天性多病因有关。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
诊断主要依靠脑血管造影术，其脑血管造影表现的特点为：
(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。
(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。
(3)有广泛而丰富的侧支循环形成， ①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网
临床表现多样：脑缺血（TIA、脑梗死）、脑出血、癫痫、不自主运动、头痛、智力下降等。
治疗分内科和外科治疗，内科不赘述，外科治疗主要是手术，手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。
