热度 2||
AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病(肌萎缩性侧索硬化症)是一种运动神经元疾病,常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万(3),高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者倍于女性。
主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,(上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点)。少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
疾病诊断 颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
鉴别
治疗 无有效疗法,以对症为主。
一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
Archiver|帕金森病友之家 ( 粤ICP备10231723号 )
GMT+8, 2024-5-2 20:19 , Processed in 0.090913 second(s), 16 queries .
Powered by Discuz! X2.5
© 2001-2012 Comsenz Inc.