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抽动症

热度 1已有 710 次阅读2012-3-27 21:55 |个人分类:少见病| 抽动症

抽动症，又称抽动－－秽语综合征(Toureetes)，是一种以多发性不自主的抽动，语言或行为障碍为特征的综合征．本症通常在3至15岁间发病，男性较女性多，比例为（3-4）: 1。

一、临床症状

　　临床上根据表现不同，抽动症通常被分为运动性抽动和发声性抽动。

　　一、发声性抽动：实际上是累及呼吸肌、咽肌、喉肌、口腔肌、和鼻肌的抽动，当这些部位的肌肉收缩抽动时就会发出声音，简单的如“喔、噢、啊”等，也可表现为清嗓、咳嗽、吸鼻、吐痰、犬吠等声音;复杂发声性抽动由有意义的单词、词组或句子组成，表现为与环境不符的不由自主地重复无意义的词句或无缘无故地骂人。

　　二、运动性抽动：指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动，表现出来就是眨眼、蹙额、厥嘴、缩鼻、伸舌、张口、摇头、点头、伸脖、耸肩、挺胸等动作。

二、临床分类

急性单纯性

　　抽动症开始的症状大多数为简单性、不随意性的运动抽动，极少数为单纯发声抽动。常见的眼、面部抽动表现为眨眼、挤眉、翻眼、咬唇、张口、点头、摇头、伸脖、耸肩等。少数单纯发声抽动表现为反复咳嗽、清嗓子、发出哼声。症状可在数周或数月内波动及转移部位。多在12岁前发病，最多见的是眨眼。症状持续2周～1年即可自然消失。体格检查包括神经系统检查，通常无异常发现。

慢性单纯性

　　15岁以前发病者多，成人少见。表现为一组或两组肌肉抽动，无过多的变化。持续时间很长，可终身存在。

亚急性或持续性

　　可见于儿童期、青春期。单纯性者，一组或两组肌肉抽动持续1年以上，至青春期自然消失。多发性抽动有发声者，至青春期症状是否消失不一定，此要与多发性抽动-秽语综合征(Tourette综合征)相鉴别。

多发性抽动

　　多发性抽动-秽语综合征(Tourette综合征) 以上分型并不完全，特别是第3型和第4型之间有些混乱。因此此处仍将“多发性抽动-秽语综合征”单独予以讨论。

三、易发部位

　　抽动症是多组肌群同时或相继抽动，但其易发部位不尽相同。国外有人总结六百多例抽动患者抽动症状终生分布的百分比如下：

　　单纯抽动：单纯面部抽动占 93.1%

　　头颈部抽动91%

　　上肢抽动者 68.6%

　　下肢抽动者40.7%

　　躯干部抽动者46.5%

　　单纯发音抽动者 98.5%

　　复杂运动抽动者68.5% 。

　　受累最多的易发部位是头颈区。

四、临床诊断

　　（1）症状开始于2～15岁之间

　　（2）反复出现眼肌、面肌、四肢、躯干部肌肉多发性不自主抽动

　　（3）喉部异常发音及模仿语言，模仿动作

　　（4）以上症状轻重交替出现，感冒、腹泻、精神紧张或看电视时间过长，有时可使症状加重，入睡后症状减轻或消失

　　（5）神经系统检查多无异常，部分症状能短时间自我抑制

　　（6）除外风湿性舞蹈病（应检查血沉、抗链“O”、C反应蛋白）、手足徐动症、肝豆状核变性（应检查肝功、血浆铜蓝蛋白）等类似疾病。

五、鉴别

　　抽动－秽语综合征与儿童多动症的区别：

　　儿童多动症比抽动－秽语综合征的发病率高，所以人们对多动症的认识较深刻。又因两者名字类似，故易于混淆。但两者发病原因、症状体征均不相同，是绝然不同的两种疾病，必须加以区别。

　　儿童多动症又称轻微脑功能障碍综合征，是一种比较常见的儿童行为异常。其智力正常或基本正常，但学习、行为和性情方面有缺陷。多数患儿从婴幼儿期即表现为易兴奋、睡眠差、喂养困难等，年龄渐大，活动明显增加，且动作不协调，精细动作如穿针、扣钮扣等有困难，注意力不集中，情绪易冲动，缺乏控制能力；平时好与人争吵，容易激动；不听话，不讲道理，无礼貌，不避危险等；对指试验阳性。

　　抽动－秽语综合症主要是由于脑轻微功能障碍引起的肌群抽动为主要表现，部分患儿合并有多动症状。但儿童多动症绝无抽动的表现，这是两者鉴别的关键。

六、治疗方法：

西医治疗

目前西医治疗本病均为控制症状，进行病因治疗的尚无报道。神经阻滞多巴胺受体，从而控制抽搐等症状，其中最常用的药物是氟哌啶醇、泰必利。但其相应副作用较明显，如锥体外系不良反应、动作缓慢、肌张力增强、张口困难等，严重者可影响继续治疗，同时服用安坦可减少副作用。吩噻嗪类药物如奋乃静疗效亦可，有人认为症状控制及病情稳定方面不如前两药。抑制多巴胺合成及消耗多巴胺作用的药物四苯嗪在部分病人亦有较好效果，但副作用也很明显。

　西药作用于神经递质及受体，控制症状较快，因药理作用无选择性，在控制症状的同时亦有明显控制正常肌群的副作用。部分病人因副作用突出或无法抵消，只好中断治疗，影响了本病的治疗和预后。目前除了药物治疗抽动症外还有物理治疗的方法，一种是经颅微电流刺激疗法，另一种是经颅磁电刺激术(TMES)，这种方法是通过安装分离型脑起搏器来完成的，它是通过磁场和微电流刺激大脑，能够直接调节大脑分泌一系列有助于改善多动症和抽动症症状的神经递质和激素，如内啡肽、已酰胆碱，这些激素参与调节人体多项生理和心理活动，能够全面改善多动和抽动症患儿情绪不稳、易激惹、活动过度等表现。

行为疗法治疗抽动症

　　用行为疗法的习惯颠倒训练法对控制抽动是有效的。习惯颠倒训练是利用对抗反应来阻止抽动。例如，对于抽动累及前臂伸肌的患者，每次当他意识到要发作抽动时，训练他收缩相应肌肉，这种操作是通过有意识的训练来防止和阻断抽动，从10例一组的研究看，结果抽动的频度减少93%。由于病例较少，其结果仅供参考。行为疗法对抽动-秽语综合征既是有效的治疗方法，又无药物的副作用，可作为辅助治疗方法配合应用。