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日志

多灶性运动神经病

热度 4已有 753 次阅读2011-8-22 16:38 |个人分类:少见病| 多灶性运动神经病

   是一种脱髓鞘性周围神经病。患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊必须做神经电生理检查,本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也常见到,对诊断有一定的价值神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,确诊必须做神经电生理检查,本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也常见到,对诊断有一定的价值神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
    治疗:MMN是一种可治疗的疾病大剂量环磷酰胺冲击治疗继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效,方法为400mg/(kg·d),连用5天为1个疗程,用药后数小时至7天开始起效鶒平均2周疗效达到高峰80%的患者有不同程度的改善,50%~60%的患者有明显改善疗效可维持3~6周,因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg健康搜索分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效,类固醇甚至可加重肌无力。
    预后:多数患者病情缓慢发展,一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理可有不同时段的平台期和自发缓解期,病程为3个月~30年不等。
   预防: 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法对临床治愈病人预防复发注意以下几点:1.加强营养,增强体质,防止感冒。2.练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染3.重症病人,生活不能自理,易产生焦虑、紧张等情绪,应进行适当心理疏导。

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