求助者 发表于 2003-6-13 19:10:55

请问帕金森病和肌张力障碍有什么区别和联系!

帕金森病和肌张力障碍有什么区别和联系?您能谈谈看法吗?

邵明 发表于 2003-6-14 16:27:34

多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia, DRD)是一种较为少见的遗传性锥体外系疾病,遗传分析认为本病呈常染色体显性遗传,外显不全,有报道其患病率为1/2000000。1993年,Nagaard等将DRD基因定位于14q32.1。该病起病较早,从婴儿期到12岁均可发病。许多患儿首先表现为足部的肌张力障碍,表现为行走困难,运动迟缓。多数患者症状每日内有波动,晨轻暮重,休息或睡觉后减轻。病情进展缓慢,对小剂量的左旋多巴反应良好。神经系统查体可见肢体或躯干肌张力异常,可呈齿轮样或铅管样强直,腱反射增高,可伴有病理征阳性。确诊主要是靠该病的一个显著特征是症状有昼夜波动的特点,另外一个显著的特点就是DRD病人对左旋多巴的良好反应,微量的左旋多巴即能产生持久的疗效。其次,DRD的患儿肌力基本正常,脑部影像学检查正常,可与脑性瘫痪鉴别。除此以外,尚要和遗传性痉挛性截瘫和少年型帕金森病相鉴别。前者根据其临床表现及症状一日内无波动、对左旋多巴无疗效以及影像学和电生理检查,与DRD鉴别不难。但后者有时与DRD鉴别比较困难。尽管,在病理上两者有明显区别,DRD病人黑质色素细胞数量正常,且无Lewy体,但在临床上鉴别却不易。DRD的患者起病相对较早,较明显的症状波动,病情进展很慢,对低剂量的左旋多巴长期有效,少见左旋多巴长期使用的副作用等特点可与后者鉴别。
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